أمراض الدم أنيميا الخلايا المنجلية "الأعراض، الوقاية، العلاج"
الاثنين، 22 رمضان 1437هـ

الأنيميا المنجلية:

أنيميا الخلايا المنجلية هو أحد أمراض الدم الوراثية التي يحدث فيها اضطراب في الجينات المسؤولة عن تكوين الهيموجلوبين، ويتسبب في التصاق هذه الكريات داخل الأوعية الدموية الدقيقة، وبالتالي يقل تدفق الدم والأكسجين إلى أعضاء الجسم، وينتج عن ذلك الأعراض المصاحبة للأزمات لدى المصابين بالأنيميا المنجلية ومنها ألم شديد، ضيق في التنفس، وغيرها.

ما التغيرات التي تحدث لكريات الدم الحمراء في حال وجود إصابة بالأنيميا المنجلية؟  

· كريات الدم الحمراء في وضعها الصحي الطبيعي مرنة ودائرية الشكل تتحرك بسهولة داخل الأوعية الدموية.

· أما في حالة الأنيميا المنجلية فتصبح كريات الدم الحمراء صلبة, لزجة, وتشبه شكل الهلال  أو  ما يسمى بالمنجل, هذا الشكل غير الطبيعي لكريات الدم الحمراء يجعلها غير قادرة على الحركة المرنة داخل الأوعية الدموية, كما أنها تصبح قابلة للالتصاق بجدار الأوعية فتؤثر على حركة الدم داخل الأوعية حيث يكون تدفق الدم بطيء أو  قد يتعثر الدم في الأوعية بسبب التصاق الكريات الدموية وسدها لجدار الوعاء الدموي, والشيء الأكثر أهمية أن الأكسجين لن يصل لأعضاء الجسم بكميات كافية, وسيتعرض الجسم لمشاكل صحية خطيرة منها الالتهابات والسكتة الدماغية.

أعراض الأنيميا المنجلية:

عادة ما تبدأ أعراض الأنيميا المنجلية بعد بلوغ الرضيع أربعة أشهر، وتشمل:

· نوبات متكررة من الألم في أجزاء مختلفة من الجسم حسب مكان حصول تكسر خلايا الدم الحمراء وانسداد الأوعية الدقيقة، مثل: آلام البطن أو  المفاصل أو  أحد الأطراف.

· فقر الدم المزمن. 

· التهابات متكررة.

· أعراض سوء التغذية وقصر القامة وبطء النمو. 

· تشوهات في العظام. 

· خمول وإعياء.

· مشاكل في الرؤية.

 فحوصات الكشف عن الإصابة بالأنيميا المنجلية:

· يمكن الكشف عن الأنيميا المنجلية عن طريق فحص الدم الروتيني بعد ولادة الطفل. 

· كما أن الأنيميا المنجلية يمكن أن تُكتشف قبل الولادة عن طريق فحص الماء الأمنيوسي المحيط بالجنين في رحم الأم.

· تظهر فحوصات ما قبل الزواج وجود إصابة في أحد الوالدين  لتجنب إنجاب أطفال معرضين للإصابة بأمراض الدم الوراثية ومنها الأنيميا المنجلية.

العلاج: الاهداف  الأساسية لعلاج أنيميا الخلايا المنجلية:

· تقليل تكرار الحالات الإسعافية والأزمات الطارئة لدى المصاب.

· الحد من حدوث المضاعفات.

· تخفيف الألم.

· تحسين قدرة المصاب على التعايش مع المرض.

الطرق العلاجية:

·يحتاج المصاب بأنيميا الخلايا المنجلية للعناية المستمرة؛ لمنع تكرار المضاعفات وتدهور الحالة الصحية.

· أثناء حدوث الأزمات لدى المصاب يتم علاج الألم المصاحب باستخدام مسكنات الألم وإمداد جسم المصاب بالسوائل.

· لعلاج الألم قد تستجيب بعض الحالات لاستخدام مسكنات الألم اللاوصفية، في حين تحتاج حالات أخرى لاستخدام مسكنات للألم ذات مفعول أقوى، مثل المورفين والميبريدين وغيرها، تحت إشراف طبي داخل المستشفى. 

· يستخدم دواء الهيدروكسي يوريا (Hydroxyurea) لبعض المصابين كوقاية؛ لمنع حدوث الأزمات، خصوصًا الأعراض المتعلقة بالجهاز التنفسي كآلام الصدر وضيق التنفس.

· يتم علاج فقر الدم المصاحب للأزمات بنقل الدم لتعويض النقص. 

· ينبغي الحرص على أخذ اللقاحات الروتينية، خصوصًا للأطفال المصابين، وكذلك اللقاحات الموسمية سنويًّا كلقاح الأنفلونزا لمنع الإصابة بالعدوى.

· يمكن زراعة النخاع لعلاج حالات الإصابة بالأنيميا المنجلية.

طرق للتعايش مع المرض:

· يعطى المريض حبوب حمض الفوليك للمساعدة في علاج حالات فقر الدم. 

· يجب اللجوء للراحة وتجنب التعرض للضغوط اليومية.

· ممارسة الرياضة المنتظمة تساعدك على الراحة وتقلل من فرصة تعرضك لنوبات ألم. 

· المداومة على شرب كميات كافية من الماء؛ لأن الإصابة بالجفاف قد تزيد الحالة سوءًا. 

· تجنب التعرض للحرارة أو  البرودة الشديدة.

مضاعفات الأنيميا المنجلية:

السكتة الدماغية: وتحدث بسبب إنسداد الأوعية الدموية في الدماغ، وقد يتعرض المصاب أيضاً لنوبات صرع، تنميل في الأطراف، صعوبة في الكلام وفقد الوعي.

متلازمة الصدر الحاد: هي حالة مرضية مميتة يحدث خلالها (ألم شديد في الصدر, وحرارة, صعوبة في التنفس), وتحدث بسبب انسداد الأوعية الدموية في الرئتين بالخلايا المنجلية, أو  بسبب التهابات الرئتين.

ارتفاع ضغط الدم في الرئتين: تتميز بضيق وصعوبة التنفس, ومثل هذه الحالة يجب إسعافها سريعاً.

تضرر الأعضاء: بسبب انسداد الأوعية الدموية في أي عضو من أعضاء الجسم وعدم قدرة هذا العضو على التزود بالأكسجين اللازم.

حصوات المرارة: تكسير كريات الدم الحمراء ينتج عنه مادة البيلوروبين, وارتفاع معدل هذه المادة في الجسم يسبب تكون حصوات المرارة.

تقرحات الجلد: قد تؤدي الأنيميا المنجلية للإصابة بتقرحات في الجلد وخصوصًا القدمين.

انسداد الأوعية الدموية في القضيب: الرجال المصابون بالأنيميا المنجلية يتعرضون لفترة انتصاب طويلة ومؤلمة, بسبب انسداد الأوعية الدموية في القضيب بكريات الدم الحمراء المنجلية.

 

الوقاية من الإصابة بالأنيميا المنجلية:

إن الالتزام بإجراء الفحص الطبي الشامل قبل الزواج يساعد على الحد من انتقال مرض الأنيميا المنجلية بين الأجيال؛ حيث تظهر التحاليل الطبية احتمال وجود جينات مصابة بخلل لدى المرأة أو  الرجل، خصوصًا الذين لا تظهر عليهم الأعراض المرضية.

المصدر: وزارة الصحة السعودية